Ungeklärte Polyglobulie mit schweren Nebenwirkungen

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Erythrozyt
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Ungeklärte Polyglobulie mit schweren Nebenwirkungen

Beitrag von Erythrozyt »

Hallo zusammen,
Ich war im Jahr 2014 wegen einer Routineuntersuchung nach einer Erkältung beim Arzt und man hatte mir Blut abgenommen. Bis dahin war ich immer kerngesund, selten krank und hatte auch ansonsten keine Beschwerden. Auch mein Blutdruck war mit 120/80 immer in Ordnung.
Bei dieser Untersuchung kam heraus, dass ich einen unnatürlich hohen Hämatokritwert von 54 und auch erhöhte Erythrozyten von circa 6,5 hatte. Ich habe dies bis dahin nicht gemerkt, da es sich nicht negativ geäußert hat. Dennoch hat man mich sofort an eine Hämatoonkologie überwiesen, um mich dort auf mögliche Bluterkrankungen untersuchen zu lassen.
So wurde z.B. mein Knochenmark untersucht, um nach bestimmten Mutationen zu suchen, die eine vermehrte Bildung von Erythrozyten erklären könnten. Die Ergebnisse waren negativ und die Ärzte konnten sich die hohen Erythrozytenwerte nicht erklären, sodass als einzige Therapie der Aderlass blieb.
In den ersten anderthalb Jahren habe ich die drei Mal pro Jahr stattfindenden Aderlässe vollkommen problemlos vertragen. Die Intervalle wurden dann von den Ärzten immer enger gewählt, sodass ich häufig im Abstand von 3 Monaten einen Aderlass bekam. In dieser Zeit stieg mein Blutdruck plötzlich an, wobei nur der systolische Wert anstieg und der diastolische eher abfiel, typischer Wert: 140/60.
Bereits nach kurzer Zeit hat mich nach circa 3-4 Wochen nach einem Aderlass eine extreme Müdigkeit, Unkonzentriertheit und auch Antriebslosigkeit befallen. Zusätzlich haben Taubheitsgefühle in Händen und Füßen eingesetzt, die soweit gingen, dass mir Gliedmaßen vollständig taub wurden. Die Ärzte sahen keinerlei Zusammenhang zwischen den Aderlässen und meiner Symptomatik. Ich habe darauf hin begonnen, selbst zu recherchieren, um meine Situation zu verbessern und habe auch mehrere Hämatologen konsultiert. Auch habe ich meine Taubheitserscheinungen von Neurologen untersuchen lassen. Hierbei ist nie eine Erkrankung festgestellt worden. Mir ist aufgefallen, dass mein MCV-Wert immer niedriger wurde (bis unter 81) und auch mein Eisenwert, der nur äußerst selten bestimmt wurde, im schweren Mangelbereich war. Trotzdem sagten mir alle Ärzte einstimmig, dass man mit einer Polyglobulie gar keinen Eisenmangel haben könne, denn wenn das Hämoglobin hoch sei, sei genügend Eisen im Körper vorhanden. Es wurde mir von diesen Ärzten bestätigt, dass alle Polyglobuliepatienten in einen gezielten Eisenmangel versetzt werden, um die Neuproduktion der Erythrozyten zu bremsen.
Um eine weitere Ursache für die Polyglobulie zu finden, habe ich unzählige weiter Ärzte aufgesucht und unter anderem meine Niere, das Herz, die Lunge, meine Hormone und viele weitere Parameter untersuchen lassen. Außer einer minimal nicht schließenden Herzklappe wurde nichts gefunden. Mehrere Kardiologen haben mir bestätigt, dass mein hoher Hämatokrit nicht durch dieses Problem entstehen kann.
Also gingen die Aderlässe weiter und die nach einigen Wochen eintretenden Symptome wurden immer schlimmer. Ich bekam nun auch Herzrhythmusstörungen und ein Zittern am ganzen Körper. Da ich beruflich als Ingenieur arbeite, habe ich versucht, eine Korrelation zwischen meinem Blutbild und meiner Symptomatik herzustellen und bin nach wie vor der Meinung, dass, wenn immer mein MCV besonders niedrig war, die Symptome eingesetzt haben.
Alle Ärzte haben mir gesagt, dass der MCV-Wert keinen derartigen Einfluss hat und dass auch ein möglicher Eisenmangel solche Symptome nicht auslösen kann. Also gingen die Aderlässe weiter, mit dem Ergebnis, dass die schweren Folgeerscheinungen immer schneller eintraten. Zum Schluss bereits circa 3 Stunden nach dem Aderlass: Ich bekam Herzrasen, schnell abwechselnde Herzrhythmusstörungen und habe in meiner Not keine andere Möglichkeit gesehen als selbst Eisen einzunehmen. Nach einigen Tagen ging es mir dann wieder besser, sodass ich nach wie vor vermute, dass die Symptome zumindest indirekt mit Eisen zu tun haben. Ich bin der festen Überzeugung, dass mir durch die Aderlässe irgendeine Ressource verloren geht, die der Körper dringend braucht, um ordentlich zu funktionieren. Ich kann an dieser Stelle gar nicht in Worte fassen, wie schrecklich die Symptome teilweise nach den Aderlässen waren und bin mir absolut sicher, dass ich mehr als einmal unmittelbar vor einem Herzinfarkt stand. Ich habe mich in solchen Situationen selbst mental gezwungen, ruhig zu bleiben, um die Situation nicht noch weiter zu verschlimmern.
An diesem Punkte wurde mir klar, dass ich keine 500-ml-Aderlässe mehr akzeptieren würde und habe stattdessen mit Nachdruck darauf bestanden, dass nur 150-200ml abgelassen werden. Dies stieß zwar auf Seiten der Ärzte auf völliges Unverständnis, hat aber zu erheblich geringeren Nebenwirkungen geführt.
Ich habe kontinuierlich weiterhin versucht, den Grund für meine erhöhten Erythrozyten zu finden und bin dabei auf das Thema Schlafapnoe gestoßen. Nachdem mehrere HNO-Ärzte eine mögliche Schlafapnoe ausgeschlossen haben, wurde ich dennoch von einem Schlaflabor untersucht und es wurde eine leichte Schlafapnoe festgestellt. Ich habe mich mittlerweile selbst mit einem Pulsoxymeter ausgestattet und habe sowohl mit dem Gerät als auch ohne das Gerät circa 30% der Zeit eine Sauerstoffsättigung von unter 95%, aber komme nicht unter 94%. Ich verwende das CPAP-Gerät seit 8 Wochen und leider hat sich bisher an meinen hohen Erythrozyten nichts verändert. Ich merke aber, auch wenn der letzte Aderlass fast 3 Monate zurückliegt, dass es mir immer schlechter geht.

Ich habe den Eindruck, dass mir irgendwelche Ressourcen fehlen und es mir immer schlechter geht. Ich erhoffe mir von diesem Text, dass vielleicht irgendjemand aus meinen Schilderungen einen Zusammenhang herstellen, meine beschriebenen Symptome nachvollziehen und mir irgendeinen Tipp in die richtige Richtung geben kann. Ich bin männlich, 35, 185m groß und wiege 98kg. Mein Ruhepuls beträgt 50bpm.

Viele Dank für eure Rückmeldung. Ich bin für jeden Hinweis äußert dankbar.

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jaeckel
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Re: Ungeklärte Polyglobulie mit schweren Nebenwirkungen

Beitrag von jaeckel »

Hallo Erythrozyt ,

die Erkrankung, die dazu passt, ist die Polycythaemia vera (PV). Am häufigsten ist die erworbene PV durch eine Genmutation. Die Mutation fürht zu einer irreversiblen und progredienten Erhöhung der Erythrozytenproduktion.

Die Diagnose sichert man a), indem am andere Ursachen ausschließt. Das wären formal (lt. Herold: Innere Medizin)
  • Stresserythrozytose (bes. jüngere Männer) durch Verminderung des Plasmavolumens (Pseudo-Erythrozytose). O2-Sättigung und EPO normal.
  • Hämokonzentration bei Exsikkose
  • Sekundäre Erythrozytosen infolge EPO-Vermehrung:
    1. Autonome EPO-Vermehrung (arterieller pO2 normal)
      • Paraneoplastische Syndrome (Nierenzellkarzinom, Ovarialkarzinom, Kleinhirntumoren, Hepatome u.a.)
      • Manche Nierenerkrankungen (z.B. Zystennieren)
    2. Kompensatorische EPO-Vermehrung:
      • Hypoxie (arterieller PO2 niedrig )
      • Exogen: Aufenthalt in großen Höhen
      • Endogen: Erkrankungen der Lunge, des Herzens (bes. Vitien mit Rechts -> Links-Shunt); Schlafapnoe-Syndrom - Hämoglobinstörungen:
      • Kongenitale Methämoglobinämie
      • CO-Hb (Raucher-Erythrozytose)
    3. Exogene EPO-Zufuhr (EPO-Doping)
  • Hormonale Stimulation der Erythrozytopoese: M. Cushing, Therapie mit Kortikosteroiden, Androgenen
Man untersucht also
  • Herz-/Lungenbefund (Röntgen, Echokardiographie),
  • Sono des Abdomens,
  • pO2 arteriell (Blutgasanalyse), macht eine
  • Knochenmarksanalyse und bestimmt den
  • EPO-Spiegel sowie
  • molekulargenetische Untersuchung (JAK2-Mutation).
Bei der Erfüllung mancher Kriterien gilt die Diagnsoe als gesichert.

Die Erstlinientherapie sind regelmäßige Aderlässe (500 ml) oder Erythrozytapheresen mittels Zellseparator (Unterart der Dialyse).
Die Zweitlinientherapie besteht in einer myelosuppressive Behandlung mit Zytostatika (Chemotherapie) in seltenen Fällen Interferon.
Bei Juckreiz gibt man sog. Antihistaminika und bei Harmsäureerhöhung Allopurinol.

Das Krankheitsbild gehört in die Hand von erfahrenen Hämatoonkologen.
Alles Gute!

Herzlichen Gruss
Ihr

Dr. med. Achim Jäckel
Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Nephrologie
Intensivmedizin, Notfallmedizin, Hypertensiologe (DHL)

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