Navigationspfad: Home
medizin-forum.de • Zeige Artikel - Kardiomyopathien (CM)
Aktuelle Zeit: 21.11.18, 18:50

Alle Zeiten sind UTC + 1 Stunde [ Sommerzeit ]


Kardiomyopathien (CM)
Artikel ID: 9
Dieser Artikel wurde 18665 mal aufgerufen
Verfasst von: Martin Stadler
Verfasst am: 17.02.05, 08:52
Artikel Beschreibung: Übersicht, Klassifikation, Definitionen, Diagnostik, Therapie, Prognose
Externer Link zu diesen Artikel:
https://www.medizin-forum.de/phpbb/kb.php?a=9
Klassifikation der Kardiomyopathien (WHO 1995)

Definition:
Als Kardiomyopathien (CM) werden alle Erkrankungen des Herzmuskels bezeichnet, die mit einer Funktionsstörung des Herzens einhergehen.

CM-Klassen:
1. Dilatative Kardiomyopathie = DCM
2. Hypertrophische Kardiomyopathie = HCM
3. Restriktive (obliterative) Kardiomyopathie = RCM (OCM)
4. Arryhthmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie = ARVCM
5. Sonstige nicht klassifizierbare Kardiomyopathie = NKCM

1. Dilatative Kardiomyopathie (DCM):

Diese CM-Form ist durch eine Störung der systolischen Pumpfunktion mit zunehmender Herzvergrößerung (Cardiomegalie) und Abnahme der Ejektionsfraktion (EF = prozentualer Anteil des Herzschlagvolumens am enddiastolischen Kammerfüllungsvolumen; Normbereich etwa 0,60 - 0,75) charakterisiert. Die Herzwandverdickung ist Folge einer interstitiellen Fibrose (bindegewebiger Umbau) und struktureller Änderungen im Bereich der extrazellulären Matrix.

Nach den Ursachen werden zunächst 2 große Gruppen der DCM unterschieden:
1. Idiopathische DCM (Ursache unbekannt, meist genetisch bedingt)
2. Bekannte Ursache: Sekundäre oder spezifische DCM

ad 1:
In 20 % findet sich eine familiäre Häufung, was eine genetische (Prä-)Disposition vermuten läßt. Es sind bereits unterschiedliche Vererbungen und Gendefekte bekannt:
- X-chromosomal-rezessiv durch Mutation am Dystrophin-Gen im Rahmen der progressiven Muskeldystrophie Typ Erb-Duchenne
- Autosomal-rezessive DCM mit Erregungsleitungsstörung und Sick-Sinus-Syndrom (SSS): hier sind bereits 15 verschiedene Genorte und 6 Gendefekte identifiziert
- weitere autosomal-rezessive DCM durch Mutationen der Gene der Fettsäureoxidation
- mitochondriale DCM (Mutationen der mitochondrialen DNA: Mitochondriopathie)

ad 2:
Bei der sekundären DCM können viele verschiedene Ursachen differenziert werden:
- Ischämische DCM im Rahmen der KHK infolge gestörter Remodeling-Prozesse des nichtinfarzierten Myocardgewebes um den Infarktherd herum, ggf. im Rahmen eines Tourniquet-Syndroms (Reperfusionsschaden)
- valvuläre DCM bei fortgeschrittenen Klappenfehlern unklaren Zusammenhangs
- Hypertensive DCM: Syndrom des hypertonen Herzens
- alkoholtoxische DCM (häufig!), manche DCM-Patienten oder Herz-assoziierte Myopathiepatienten leiden nur bei Alkoholexzessen an Rhythmusstörungen (\"holiday-heart-syndrome\")
- medikamentös-toxische DCM: Folge einer Therapie mit cardiotoxischen Medikamenten: z. B. Phenothiazine, tricyclische Antidepressiva, Clozapin, Lithium, Doxorubicin und andere Anthracycline, Cocain-Abusus
- inflammatorische (entzündliche) DCM: v. a. nach akuter oder chronischer Myokarditis (meist viral, z. B. Coxsackie-B-Virus-Arten, oder Parasiten wie Trypanosomen bei Chagas-Krankheit, selten Bakterien, z. B. Borrelien)
- DCM-assoziierte neuromuskuläre Erkrankungen
- Peripartale DCM der Mutter während oder bis 6 Monate nach Schwangerschaft
- selten sind DCMs bei verschiedenen endokrinen oder Stoffwechselstörungen

Klinik und Diagnostik:
Im Verlauf der Erkrankung entwickeln sich Zeichen einer Linksherzschwäche mit Atemnot unter Belastung (Belastungsdyspnoe). In späteren Stadien kommt es dann auch zu einer Rechtsherzschwäche und Herzrhythmusstörungen (v. a. ventrikulärer Art).
Im Herzultraschall (Echokardiographie) können Erweiterungen (Dilatationen) beider Herzkammern, bei dadurch bedingten Klappeninsuffizienzen (Schließungsschwäche) auch Erweiterungen der Vorhöfe sowie eine verminderte Bewegungsamplitude von Herzwandabschnitten (Hypokinese) nachgewiesen werden. Mittels der transösophagealen Echokardiographie (TEE) können Thromben lokalisiert werden.
Weitere diagnostische Maßnahmen:
- Röntgen-Thorax (Herzvergrößerung, später Zeichen der Lungenstauung)
- Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT)
- Labordiagnostik (z. B. in 70 % Nachweis von Auto-Antikörpern gegen den beta-1-Rezeptor, Virusdiagnostik)
- Invasive Diagnostik (Myokardbiopsie und –histologie, Immunhistologie)
Mögliche Komplikationen sind embolische Verschlüsse arterieller Gefäße in der Peripherie und in der Lunge (Herzthromben als Embolus), lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen sowie der plötzliche Herztod.

Therapie:
- Behandlung der Ursachen, falls möglich (Alkoholverzicht, Absetzen und Meiden herztoxischer Medikamente, Therapie einer Chagas-Infektion, Therapie einer Virusinfektion, bei Auto-Antikörpern Versuch der AK-Elimination)
- Symptomatische Therapie (Therapie der Herzinsuffizienz, medikamentöse Prophylaxe einer Thromboembolie, bei bedrohlichen Herzrhythmusstörungen Implantation eines Cardioverter-Defibrillators/ICD, Herztransplantation als letzte Maßnahme)

Prognose:
Je schlechter die Auswurfleistung (Ejektionsfraktion, EF) des linken Ventrikels, desto ungünstiger ist die Prognose.


2. Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM):

Unklare (idiopathische) Verdickung (Hypertrophie) der linken Herzkammerwand, insbesondere im Bereich der Kammerscheidewand (Septum). Je nachdem, ob es im Rahmen der Hypertrophie zu einer Verengung (Obstruktion) des Ausflusstraktes der linken Herzkammer kommt oder nicht, unterscheidet man:
- in 75 % Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)
- in 25 % Hypertrophische nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM)
Die obstruktive Form wird gelegentlich auch als „Idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (IHSS)“ bezeichnet; sie ist die häufigste Todesursache junger Leistungssportler!

Ursachen:
In 50 % der Fälle kommt die HCM familiär gehäuft vor und wird autosomal-dominant mit unterschiedlicher Penetranz (unterschiedlichem Schweregrad) vererbt. Bislang sind mindestens 7 Gendefekte auf verschiedenen Chromosomen bekannt und nachweisbar.
In der anderen Hälfte der Fälle lassen sich bislang keine Ursachen nachweisen.

Am Ende der Herzkontraktion (endsystolisch) kommt es auch bei der nicht-obstruktiven Form zu einer Verengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer mit hohen Druckgradienten wie bei der obstruktiven Form.
Die endsystolische Obstruktion kann verstärkt werden durch:
- Faktoren, welche die Herzkraft steigern (positive Inotropie), z. B. Digitalis, Adrenalin und andere Sympathomimetika
- Senkung des herzzuführenden Blutvolumens sowie Senkung des peripheren Gefäßwiderstandes (Gefäßerweiterung), z. B. durch Nitrate

Die Fähigkeit zur Erschlaffung (Relaxation) der linken Herzkammer in der Diastole ist vermindert (diastolic stiffness), vermutlich infolge einer erhöhten Calciumkonzentration innerhalb der Herzmuskelzellen.

Klinik und Diagnostik:
Die meisten Patienten sind viele Jahre fast beschwerdefrei! Häufig wird die Diagnose als Zufallsbefund gestellt. Mögliche, meist belastungsabhängige, Beschwerden: Belastungsdyspnoe, Angina pectoris-Anfälle, Herzrhythmusstörungen (v. a. ventrikulärer Art), Schwindel, plötzliche und anfallsartige Zustände der Bewusstlosigkeit (Synkopen), plötzlicher Herztod.
Diagnostische Maßnahmen:
- Herz-Auskultation (pathologische Herzgeräusche, ggf. 4. Herzton)
- Elektrokardiogramm (EKG)
- Echokardiogramm (Herzultraschall)
- MRT
- Invasive Diagnostik (siehe DCM, ggf. auch Linksherzkatheter)
- Genetische und evtl. Familien-Diagnostik
Differentialdiagnostisch müssen sekundäre Herzhypertrophien sowie andersartige Aorten(klappen)stenosen abgegrenzt werden.

Therapie:
- eine kausale Therapie ist nicht möglich
- symptomatische Therapie (Meiden schwerer körperlicher Anstrengungen wegen Gefahr des plötzlichen Herztodes, Calcium- oder Beta-Blocker, blutverdünnende Medikamente bei Vorhofflimmern, Endokarditis-Prophylaxe, ICD-Versorgung bei bedrohlichen Rhythmusstörungen)
- Herzschrittmacher (meist DDD)
- Spezielle Ablationsverfahren (PTSMA bzw. TASH)
- ggf. Resektion von Muskulatur (TSM)
- schließlich Herztransplantation

Prognose:
Die meisten Todesfälle ereignen sich im Rahmen ventrikulärer Herzrhythmusstörungen. Am meisten sind junge und männliche Patienten sowie Patienten mit positiver Familienanamnese gefährdet.


3. Restriktive oder obliterative Kardiomyopathie (RCM oder OCM):

Seltene Form der Kardiomyopathie mit unbekannter Ursache. Wie bei der Hypertrophischen Kardiomyopathie besteht auch hier meist eine reduzierte Dehnbarkeit der linken Herzkammer. Es sind sowohl vererbbare als auch sporadische Verläufe bekannt.
In späteren Stadien kommt es zunehmend zu einer Verdickung und Fibrosierung der Herzinnenhaut (Endokardfibrose) und einer schwer behandelbaren Herzschwäche.

Klinik und Diagnostik:
Vgl. HCM
Differentialdiagnostisch müssen neben verschiedenen Formen einer konstriktiven Perikarditis (Herzbeutelentzündung, Herzbeuteltamponade) seltene Speicherkrankheiten (Amyloidosen, Hämochromatose) ausgeschlossen werden.

Therapie:
Zunächst konservativ (u. a. Diuretika, Thromboembolieprophylaxe). Bei terminaler Herzinsuffizienz Herztransplantation.

Prognose:
Ohne Herztransplantation in der Regel schlecht.


4. Arryhthmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM):

Synonym: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)
Bei dieser Form der Kardiomyopathie unklarer Ursache kommt es zu einer fortschreitenden fettigen (lipomatösen) Degeneration insbesondere des rechtsventrikulären Herzmuskels und infolge dessen zu einer Erweiterung (Dilatation) der rechten Herzkammer.
Etwa 15 % aller plötzlichen Herztodesfälle von Leistungssportlern bzw. vor allem junger Männer sind Folge einer ARVD.

Ursachen:
In etwa 35 – 50 % besteht eine positive Familienanamnese (Herzinfarkte, plötzliche Herztode). Bislang sind 4 Gendefekte identifiziert worden.

Klinik und Diagnostik:
Am häufigsten wird diese Form der Kardiomyopathie um das 30. Lebensjahr symptomatisch (manifest), oft in Form von Synkopen infolge Herzrhythmusstörungen oder ohne Vorgeschichte in Form des plötzlichen Herztodes im Rahmen körperlicher Anstrengung.
Diagnostik:
- EKG
- Echokardiographie
- MRT (Nachweis von Fetteinlagerungen)
- Herzmuskelbiopsie (Vermehrung intramyokardialer Fettzellen: Fibrolipomatose)
- Angiographie der rechten Herzkammer

Therapie:
Zunächst konservativ (körperliche Schonung, ggf. Betablocker, Antiarrhythmika bzw. ICD-Versorgung). Bei Rechtsherzversagen evtl. Herztransplantation.

Prognose:
Ohne Herztransplantation in der Regel schlecht.

Zeige Artikel Historie
 Profil  
 
Kommentar hinzufügen
Kommentare
Es gibt keine Kommentare für diesen Artikel.
Sortiere Kommentare nach
Kommentar hinzufügen

Wer ist online?

Mitglieder: Google [Bot], kk1981

Powered by phpBB® Forum Software © phpBB Group
© PhpBB Knowledge Base Mod Version 1.0.2
Deutsche Übersetzung durch phpBB.de
Karma functions powered by Karma MOD © 2007, 2009 m157y

Datenschutzrichtlinie
© Deutsches Medizin Forum 1995-2018. Ein Dienst der Medizin Forum AG, Hochwaldstraße 18 , D-61231 Bad Nauheim ,HRB 2159, Amtsgericht Friedberg/Hessen, Tel. 03212 1129675, Fax. 03212 1129675, Mail jaeckel@medizin-forum.de. Plazieren Sie Ihre Werbung wirkungsvoll! Hier finden Sie unsere Mediadaten!