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medizin-forum.de • Thema anzeigen - Long-QT-Syndrom
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 Betreff des Beitrags: Long-QT-Syndrom
BeitragVerfasst: 14.09.15, 23:56 
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Registriert: 14.09.15, 23:48
Beiträge: 7
Hallo,

bei mir wurde der Genotyp für ein LQT3-Syndrom festgestellt. Phänotypisch schlägt es sich bisher nicht nieder, da die Mutation zwar pathologsich ist, sich jedoch nur selten klinisch in einem LQT manifestiert. Die längste QTc war bisher 445ms. Jetzt habe ich jedoch eine Frage zu der QT-Zeit, ich lese immer Angaben in ms und in %, was ist jetzt ausschlaggebend? Wenn ich das EKG vor mir liegen habe kann ich ohne Probleme die QT Zeit ablesen und mit entsprechender Formel umrechnen, was bisher auch immer im Rahmen war, jedoch verstehe ich in keinsterweise die Angaben in %. Als Beispiel die 445ms (manuell gemessen), diese liegen unter 450ms und sind somit im normalen Rahmen, somit kein Risiko für TdP, betrachtete man die Angabe in % waren dies 115%, beim "Auswerten" des EKGs (Kästchen). Wie kann man dies verstehen und was stimmt jetzt?

LG


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 Betreff des Beitrags: Re: Long-QT-Syndrom
BeitragVerfasst: 16.09.15, 07:36 
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Registriert: 18.02.05, 18:27
Beiträge: 417
hallo,

ms ist entscheidend. hierfür gibt es reichlich wissenschaftliche daten, im gegensatz zur angabe in%.
die bestimmung und korrektur der qt-zeit ist aber nicht trivial. automatisierten auswertungen wie sie auf das ekg gedruckt werden ist dabei meiner erfahrung nach nicht zu trauen. es ist eine bestimmung der qt-zeit durch einen hierin erfahrenen erforderlich. auch zu beachten ist, dass die frequenzkorrektur nur in bestimmten herzfrequenzbereichen funktioniert (angegeben wird 60-100/min, besser 60-85/min, da es hierüber deutlich ungenau wird) und das es multiple verschiedene korrekturvarianten gibt, von denen die mit abstand verbreitetste (bazett) auch eine der schlechtesten ist.

grüße

downcase


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 Betreff des Beitrags: Re: Long-QT-Syndrom
BeitragVerfasst: 16.09.15, 12:45 
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Registriert: 14.09.15, 23:48
Beiträge: 7
Hi,

danke dir downcase für deine Antwort.

Vielleicht kannst du mir die nächste Frage(n) auch noch beantworten, bitte. Wie der Name schon sagt ist bei dem Long-QT die QT Zeit verlängert. Steigt mit der Länge des QT Intervalls das Risiko für ventrikuläre Arrythmieen und müsste dies im Umkehrschluss nicht bedeuten, dass wenn keine QT Verlängerung vorliegt das Risiko für ventrikuläre Arrythmieen minimal und zuletzt müsste die Zeit nicht verlängert sein, wenn eine krankhafte Veränderung der Natriumkanäle vorliegt.

Ich zitiere mal aus dem Bericht: "Daher gehen wir davon aus, dass es sich beim vorliegenden Genotyp um einen Risikofaktor handelt, der für LQTS prädisponiert, aber nur in einem kleinen Teil der Anlageträger zu einem klinisch manifesten LQTS führt...Aufgrund der Häufigkeit von ungefähr 1:450 Anlageträger in der Gesamtbevölkerung kann es sich jedoch sicher nicht um eine hoch penetrante LQTS-Mutation handeln sondern eher um eine Risikofaktor mit deutlich reduzierter Penetranz"

Explizit soll ich Medikamente vermeiden, welche die QT-Zeit zusätzlich verlängern. Früher habe ich haufenweise Präparate zu mir genommen, welche die QT-Zeit verlängern, zu dem kam es nie (Antibiotika, Heuschnupfenmittel, Johanniskraut usw.)
Beim LQT3 sagt man, dass die Arrythmieen meist in Ruhe kommen, aber wenn in Ruhe die QT Zeit normal ist?

Liebe Grüße O.


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 Betreff des Beitrags: Re: Long-QT-Syndrom
BeitragVerfasst: 18.09.15, 05:18 
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Registriert: 18.02.05, 18:27
Beiträge: 417
hallo,

das arrhythmierisiko korelliert definitiv mit der qt-zeit, d.h. es ist um so höher, je länger die qt-zeit ist. es sinkt mit normaler qt-zeit aber nicht absolut auf 0, sondern ist nur entsprechend niedriger. bei der von ihnen beschriebenen konstellation ist die qt-zeit ja eigentlich nicht nur nicht übermäßig verlängert sondern genaugenommen als normal zu bezeichnen. das macht ein qt-syndrom sehr unwahrscheinlich aber leider nicht ganz unmöglich. das liegt daran, dass die qt-zeit, die im ekg gemessen wird selber nicht das eigentliche problem bei der arrhythmieentstehung ist, sondern eher ein phänomen, das mit den (möglichen) krankhaften veränderungen einhergeht. bei dem (verdacht auf) ein lqts ist es daher definitiv sinnvoll, potentiell auslösende medikamente zu meiden. die gene, die für die qt-syndrome sozusagen verantwortlich sind unterliegen auch beim gesunden einer großen variabilität. es ist daher schwierig einzuschätzen, bis wo noch eine normvariante vorliegt und ab wo es eine krankhafte veränderung ist. wir wissen auch, dass die empfindlichkeit für qt-verlängernde medikamente auch bei gesunden sehr unterschiedlich ist und es ist meine persönliche feste überzeugung (die ich nicht wissenschaftlich belegen kann), dass es diese genetischen unterschiede sind, die diese unterschiedliche empfindlichkeit für qt-verlängernde medikamente bedingt. bei mutationen in einem lqts-gen würde daher auch ich und selbst dann, wenn ich der festen überzeugung wäre, dass kein klinisches lqts vorliegt, von qt-verlängernden medikamenten abraten. und zwar auch dann wenn es mit solchen substanzen bislang keine probleme gab, weil das problem letztenendes ein statistisches ist.
lqts allgemein und das lqts3 speziell sind sehr selten und deswegen haben wir nur begrenzte erfahrung mit dem umgang mit ihnen. da ist dann vorsicht die bessere mutter der geschirrkiste oder wie das heisst.

grüße

downcase


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 Betreff des Beitrags: Re: Long-QT-Syndrom
BeitragVerfasst: 18.09.15, 13:53 
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Interessierter

Registriert: 14.09.15, 23:48
Beiträge: 7
Danke dir downcase :D


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 Betreff des Beitrags: Re: Long-QT-Syndrom
BeitragVerfasst: 01.10.15, 10:20 
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Interessierter

Registriert: 14.09.15, 23:48
Beiträge: 7
Hi downcase,

deine Vermutung:

Zitat:
wir wissen auch, dass die empfindlichkeit für qt-verlängernde medikamente auch bei gesunden sehr unterschiedlich ist und es ist meine persönliche feste überzeugung (die ich nicht wissenschaftlich belegen kann), dass es diese genetischen unterschiede sind, die diese unterschiedliche empfindlichkeit für qt-verlängernde medikamente bedingt.


wurde mir von einem Kardiogenetiker bestätigt und zwar wie folgt, bei diversen Mutationen (höchstwahrscheinlich auch bei meiner) kommt es zwar zu Veränderungen der Ionenkanäle, welche an sich jedoch kein, bis selten ein LQT hervorrufen und lediglich als Risikofaktor prädisponierend wirken, jedoch bedarf es eines zusätzlichen Faktors, um ein klinisch relevantes LQT (QTc Verlängerung, T-Wellen Morphologie etc.) hervorzurufen z.B. Elektrolytverschiebungen, Drogen, Medikamente usw.

Alkohol wird hier nur als Faktor erwähnt, wenn es dadurch zu einer Elektrolytverschiebung kommt. (Bei mir kam es selbst unter 2,5 Promille nicht zu einer Verlängerung, jedoch zu anderen "Beschwerden" :D )

PS: Befund des 12-Kanal-LZ-EKG durchgehend SR, mit max. 135bpm und min. 62bpm, bei durchgehend normwertiger QTc zwischen 380ms und 440ms.

LG O.


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 Betreff des Beitrags: Re: Long-QT-Syndrom
BeitragVerfasst: 02.10.15, 07:22 
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Interessierter

Registriert: 14.09.15, 23:48
Beiträge: 7
Guten Morgen,

mir ist da noch eine Frage eingefallen und zwar habe ich bemerkt, dass ich bei selber Herzfrequenz unterschiedliche QTc-Intervalle habe, so ist manchmal bei einer Herzrfrequenz von 85 die QTc meistens zwischen 390-420ms, ist es normal, dass die QTc bei gleicher Herzfrequenz schwankt, oder müsste sie immer exakt gleich sein, als immer beispielsweise 415ms bei einer Herzfrequenz von 85.

Und wann genau benutzt man die Bazett-Formel und wann die Fridericia-Formel? Laut doccheck bis zu einer HF von 80bpm ist die Bazett Formel genau, darüber ist die Fridericia-Formel genauer.

Ich kann mir ehrlich gesagt nicht vorstellen, dass ich ein LQT habe, nicht bei den QTc Zeiten


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